22.11. 2021 Лекція до теми Хвороби новонароджених

 

Лекція № 7: Хвороби новонароджених

Хвороби новонароджених пов’язані з інфікуванням.

За даними ВОЗ інфекційні захворювання становлять 21% від усіх причин смерті немовлят. Це захворювання, які виникають при внутрішньоутробному, інтранатальному, ранньому постнатальному інфікуванні дитини мікробами. 70% збудників складає умовно-патогенна флора (кишкова паличка, протей,ентеробактер, клебсієла), 26% припадає на золотистий стафілокок, 4% комбінована флора або інші інфекції, найчастіше з групи ТОРЧ.

Чинники:

1.      Гострі та хронічні вогнища запалень у матері.

2.      Інфікування пологових шляхів.

3.      Інфіковані руки персоналу.

4.      Предмети догляду за дитиною.

Класифікація.

По часу:

-          Вроджені

-          Набуті

По патологічному процесу:

1.      Локалізоване вогнище:

Омфаліт – запалення пупкової ранки або судин залишка.

Везікулопустульоз – запалення протоків потових залоз.

Пемфігус – гнійне запалення шкіри.

Кон'юктивіт – запалення кон'юктиви.

Мастит – запалення грудних залоз.

Остеомієліт – запалення кісткового мозку.

2.      Загальне інфікування – сепсис.

Для запобігання інфікування полого допоміжні заклади, дитячі відділення дотримуються умов, які регламентують режимними наказами (№ 179 профілактика назокоміального інфікування, № 529 підтримка грудного вигодовування, № 152 протокол догляду за здоровою новонародженою дитиною).

Профілактика інфікувань:

1.      Чисті пологи – сімейні пологи.

2.      Мінімальне втручання персоналу при догляді за немовлям.

3.      Своєчасне виявлення і санація вогнищ інфекції у вагітних.

4.      Виконання мед персоналом закладів протиепідемічних заходів і лотримання особистої гігієни.

Найчастіше серед локальних уражень зустрічаються ураження шкіри і пупкової ранки.

 Пітниця –запалення устів потових залоз неінфікційфного генеза в наслідок   перегріву і поганого догляду. Мілкопапульозна  висипка червоного кольору в області природних складок, тулуба і кінцівок. Загальний стан дітей не страждає. Може інфекуватися(інфікована пітниця – це везікулопустульоз)

Лікування: гігієнічні ванни, раціональнє сповивання і догляд, лікувальні ванни з відваром ромашки,череди.

 Поприлості. Виникають у дітей, схільних до ексудативного діатезу, при дефектах догляду. Локалізуються в області сидниц, внутрьшньої поверхні стеген, за вухами , у складках шиї.

Розрізняють три ступені поприлості:

а)гіперемія шкіри;

б)ерозія на фоні гіперемії шкіри;

в)злиття ерозії на фоні гіперемії шкіри.

Лікування: раціональний догляд, стерильні пелюшки, ванна з розчином перманганату калію (1:5000), дубовою корою, рум’янком. Місцево – обробка водяним розчином метиленового синього, діамантового зеленого, при ІІ – ІІІ ступені – метилурацилом, актовегіновою маззю.

Ексфоліативний дерматит Ріттера. Найбільш важка форма стафілодермії. Розвивається до кінця 1 – початку 2 – го тижня життя, яскрава гіперемія і мокнуття шкіри в області пупка, пахових складок, навколо рота. Гіперемія швидко поширюється на всю шкіру, з’являються трішини, пухирі, злущення епідерміса, великі ерозії. Симптом Нікольського позитивний. Стан хворих важкий, швидко нарастає інтоксикація, симтоми ексикозу, запальні зміни в крові.

Лікування : Новонароджена дитина з інфекційно- запальним захворюванням будь-якої локалізації негайно переводиться з пологового будинку у відділення патології новонароджених або дитяче хірургічне відділення. Контактні діти ізолюються і знаходяться під спостереженням. Вигодовування проводять материнським молоком, метод годування залежить від вираження смоктального і ковтального рефлексів. Обсяг їжі відповідно віку. Місцева терапія включає корекцію режиму і догляду. Гнійнички при везикулопустульозі видаляють стерильним тампоном з 700 спиртом, обробляють 1-2 % спиртовими розчинами діамантового зеленого або  калію перманганату. Також обробляють пухирі при пефінгусі. Дитину з дерматитом Ріттера поміщають у кувез, на уражені ділянки шкіри кладуть стерильні серветки, змочені розчином фурациліну (1: 5000) або 0,5 % розчином калію перманганату. Загальна терапія заключається в призначенні антистафілококкового гамма-глобуліну, антибактеріальних препаратів (оксацилін, цефазолін, гентаміцин). При вираженній інтоксикації призначають інфузійну терапію (10% глюкоза) із розрахунку фізіологічної потреби і патологічних втрат. 6. Омфаліт. Інфекційно – запальне захворювання пупочної ранки. Уражується дно ранки, пупочне кільце, пупочні судини, підшкірна основа навколо пупка. Захворювання починається наприкінці першого тиждня життя з симптомів мокнуття (серозні виділення із пупочної ранки, сповільнення термінів її епітелізації). Через декілька днів з’являється набряк і гіперемія пупочного кільця, гнійне виділення із ранки. При відсутності адекватної терапії набряк і гіперемія поширюються на шкіру передньої черевної стінки. Характерно розширення судин, інфільтрація підшкірної основи навколо пупка. Пупочні судини пальпують у вигляді тяжів (флегмона пупка). Гнійний і флегмонозний омфаліти супроджуються симтомами інтоксикації, запальними змінами в крові. Можлива генералізація інфекційного процесу. Лікування: проводиться у відділенні патології новонароджених. Велике значення має вигодовування нативним материнським молоком. Місцеве лікування заключається в туалете пупочної ранки 3% розчином перекису водню, 5% перманганату калію, 1% йоду. Ефективні компреси 10% дімексиду з антибіотиком (ампіцилін, гентаміцин), УФО. Загальне лікування включає антибактеріальну, детоксикаційну і пасивну імунотерапію. Лікування флегмони пупка проводиться в хірургічному відділенні (дренаж черевної стінки навколо пупка). 7. Сепсис новонароджених: Новонароджені діти особливо схільни до захворювання на сепсис. Це насамперед зумовлено зниженням загальної і місцевої опірності організму новонародженого до інфікування. При ослабленій імунологічній реактивності будь-яка форма місцевої інфекції може започаткувати розвиток септичного стану. Організм новонародженого не локалізує, а генералізує запальний процес. Найчастіше збудниками сепсису є стафілокок, рідше стрептокок, пневмокок, кішкова і синьогніна палички, сальмонела. Зараження відбувається: 1)внутрішньоутробно, 2)під час пологів, 3)після народження. Чинники, що сприяють виникненню сепсису: 1) Чинники, що порушуть протиінфекційні властивості природних бар’ерів організму: тривала катетерізація пупочної вени, ШВЛ, уроджені і придбані дефекти шкіри, дизбактеріоз. 2) Чинники, що пригничуть імунологічну реактивність новонародженого: ускладнення вагітності, пологів, асфіксія, пологова травма, вірусні захворювання, погрішності в харчуванні. 3) Чинники, що збільшують ризик масивного бактеріального інфекування: тривалий безводний проміжок, несприятлива санітарно-епідемічна ситуація в пологовому будинку, інфекційні захворювання матері. 4) Поява гнійно-запального захворювання на 1-му тижні життя. Патогенез. Вхідними воротами інфекції в новонароджених частіше бувають пупочна ранка, травмовані шкіра і слизові оболонки, кишечник та легені. Коли вхідні ворота не встановлені, то говорять про криптогенний сепсис. Основними ланками патогенезу є місцеве запальне вогнище, бактеріємія, сенсибілізація і перебудова імунологічної реактивності, септицемія, септикопіємія. Сепсис виникає в результате високої вірулентності збудника і масивного інфекування з однієї сторони і зниженої імунологічної реактивності з іншої. Типовими проявами неонатального сепсису є нейтропенія і дефект фагоцитозу. Клініка сепсису характеризується різними симптомами. Абсолютних ознак хвороби немає. Спостерігається порушення загального стану (неспокій або млявість, розлади сну), ослаблення активності ссання, поява зригувань або блювання, зменшення маси тіла. Випорожнення стають частими і мають рідку консистенцію. Дитина швидко слабне. Підвищується температура тіла. Колір шкіри набирає характерного для сепсису сірувато-землистого відтінку, який на другому тижні хвороби стає жовтяничним. З’являються різні висипання , крововиливи. Тургор тканини знижується. Іноді збільшуються печінка і селезінка. Дихання стає прискореним і поверхневим, тони серця ослабленими і частими. Наростає анемія. Виникає лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом вліво, збільшується ШОЕ. В сечі часто визначають білок, еритроцити, лейкоцити. У посівах крові, калу, слизу із носа і горла найчастіше виділяють стафілокок. Залежно від того, що переважає, загальні чи місцеві зміни, розрізняють септицемію або септикопіємію. Септицемія характеризується гострим початком, високою температурою тіла, вираженою інтоксикацією. Але при ній в організмі немає гнійних вогнищ. Ця форма сепсису розвивається в два тижні життя. При септикопіємії на фоні загального тяжкого стану утворюються метастатичні гнійні вогнища (кон’юнктивіт, отит, флегмона, плеврит, пневмонія, піурія, остеомієліт та ін.). Діагностика сепсису в разі відсутності септичних вогнищ досить важка. До симптомів, завдяки яким можна зробити висновок про цю хворобу, слід віднести млявість, що зростає з кожним днем, зниження активності ссання, зниження маси тіла, зміну забарвлення шкіри, зригування, розлади випорожнення. Прогноз при сепсисі завжди серйозний і кінець хвороби залежить від ранньої діагностики та своєчасного комплексного лікування. Лікування. Основні принципи терапії сепсису такі: 1).Забезпечення раціонального догляду і вигодовування. 2).Цілеспрямована антибактеріальна терапія з урахуванням чутливості виділеного збудника до антибіотика. Тепер перевагу віддають антибіотикам широкого спектра дії (напівсинтетичні пеніциліни, цефалоспорини, аміноглікозиди та ін.). Антибіотики поєднують не тільки між собою, а й з іншими хіміопрепаратами, зокрема з нітрофуранами. 3).Імунотерапія (проти стафілококові плазма і гамма-глобулін, імуноглобулін). 4).Дезінтоксикаційні засоби (внутрішньовенні вливання глюкози, гемодезу, реополіглюкіну, альбуміну та ін.). 5).Вітамінотерапія (вітаміни групи В, ретинол, токоферол, аскорбінова кислота, АТФ, глютамінова кислота та ін.). 6).Боротьба з дисбактеріозом (біфідум-і лактобактерин). 7).Симптоматична терапія. Профілактика гнійно-септичних захворювань новонароджених повинна починатися з антенатального періоду. Велику роль відіграє своєчасне виявлення та лікування гострих і хронічних хвороб у вагітних жінок. Слід ретельно дотримуватися асептики під час пологів і в процесі догляду за новонародженими. Першорядне значення має циклічне заповнення палат. Хворих дітей слід негайно ізолювати. Перепонення палат забороняється. Персонал, який обслуговує немовлят, треба ретельно обстежувати, він повинен дотримуватися правил особистої гігієни.

Омфаліт – може бути катаральний та гнійний (флегмонозний, гангренозний).

При огляді катаральний супроводжується появою серозних виділень з ранки, порушенням термінів епітелізації, незначною гіперемією дна ранки.

При гнійному – пупкове кільце набрякле, гіперемоване, в важких випадках спостерігається почервоніння шкіри навколо пупкового кільця, місцеве або загальне підвищення t˚ тіла, запалення пупкових судин ( пальпуються у вигляді джгутів). Може порушуватися самопочуття дитини ( порушення сну, набору ваги, зригування). Процес без лікування дуже швидко ускладнюється.

Ускладнення:

1.      Сепсис.

2.      Тромбоз пупкових вен.

3.      Флегмона передньої черевної стінки.

Лікування:  місцево (обробка пупкової ранки за схемою 3 – 4 рази на добу, біофорез, УФО, УВЧ).

При порушенні загального самопочуття, змін в аналізах крові, значному ризику генералізації процесу призначається антибактеріальна терапія, імуноглобуліни, дезінтоксикаційна терапія, хірургічне видалення запальних тканин, ушивання нориць.

Везікулопустульоз ( найчастіше збудник стафілокок) – виникають поодинокі або множинні папули, які швидко трансформуються у везикули з каламутним вмістом і пустули, оперезані вінчиком гіперемії, після руйнування утворюють виразки, які епітелізуються і не полишають пігментації. Улюблена локалізація – внутрішня поверхня кінцівок, природні складки, сідниці, стегна, волосиста частина голови. Часто виникає на тлі пітниці. В важких випадках може супроводжуватися загальною інтоксикацією,  підвищенням t˚ тіла.

Лікування: обробка уражених ділянок спиртовими розчинами звидаленням пустул( 1% спиртовийхлорофіліпт, 1% брильянтовий зелений, 70% спирт), гігієнічні ванни, УФО. При ознаках поширеннч запального процесу у ослаблених і недоношених дітей призначають антибактеріальну терапію.

Пемфігус (збудник стафілокок або стрептокок В) – на шкірі з’являються червоні плями, які швидко трансформуються в в’ялі різного розміру пухирі з каламутним, а потім гнійним вмістом, швидко руйнуються утворюють ерозивні поверхні, схильні до злиття. Ерозії підсихають і після загоєння зоставляють пігментацію. При доброякісній течії стан дитини порушений незначно, процес триває протягом 2 -3 тижнів. При злоякісній течії швидко наростають симптоми інтоксикації, пухирі поширені великих розмірів, виникає септичний процес.

Лікування:

1)      госпіталізація дитини

2)      антибактеріальна терапія

3)      імунокорегуюча терапія.

4)      Місцево проколювання пухирів, їх обробка аніліновими барвниками, УФО, дезінтоксикаційна терапія.

5)       

Сепсис -  тяжке загальне інфекційне захворювання, виникає при недостатності місцевого і загального імунітету організму дитини при присутності вогнищ запалення.

Етіологія: захворювання поліетіологічно. Більше 30 видів мікробів можуть спричинити сепсис. Останніми роками найчастіше збудником є умовно-патогенна флора ( стаціонарні штами) і стрептокок групи В.

Сприяючі чинники:

1.      Недоношені діти і діти ЗВУР.

2.      Діти ослаблені іншими захворюваннями ( асфіксія, пологова травма).

3.      Діти на штучному харчуванні.

4.      Наявність локальних інфекцій.

Класифікація: 

-          по формі: септикопіємія і септицемія.

-          по перебігу: миттєвий ( за 1-4 доби), гострий, підгострий, хронічний (більше 2 міс).

-          шляхи: гематогенний, лімфо генний, з локального вогнища.

Клініка.

Септикопіємія – характеризується наявністю вогнища запалення, симптоми  інтоксикації, анемією, гіпотрофією.

Септицемія – форма, при якій немає видимих вогнищ запалення, а на перше місце виходять ознаки інтоксикації. Часто захворювання починається з загальних симптомів : дитина погано їсть, постійно зригує, часто виникає блювання, пронос, не набирає вагу, супроводжується пролонговано фізіологічною жовтяницею. При розгорнутому процесі швидко втрачає вагу, характерне підняття t˚ тіла до субфебрильних цифр  або гіпотермія. Часто приєднується пневмонія, порушення гемодинаміки (тахікардія, шуми, порушення мікроциркуляції. Шкіра жовто сіруватого кольору, дитина млява адинамічна, періодично виникає неспокій (стогне), знижений тургор тканин, живіт збільшений в розмірах, гепатоспленомегалія. Поступово виникає роліорганна недостатність (дистрес синдром, НЕК, динамічна кишкова непрохідність, пригнічення ЦНС). Смерть наступає після розвитку ДВС синдрому. При додатковому обстеженні в ЗАК лейкоцитоз або лейкопенія, підвищення ШОЕ, нейтрофільоз, анемія).

Лікування:

1.      організація догляду за дитиною (охоронний режим, вигодовування грудним молоком).

2.      Вплив на збудника інфекції (а/б за схемою одночасно не менше двох).

3.      Дезінтоксикаційна терапія (інфузійна терапія).

4.      Бородьба з гіповолемією, серцево-судинною недостатність, дихальною недостатністю.

5.      Імунокорегуюча терапія.

6.      Нормалізація порушеного обміну речовин.

Профілактика:

1.      Чисті пологи - сімейні пологи.

2.      Мінімальне втручання персоналу при огляді за немовлям.

3.      Своєчасне виявлення і санація вогнищ інфекції у вагітних.

4.      Виконання мед персоналом закладів протиепідемічних заходів і дотримання особистої гігієни.

5.      Правильне і своєчасне лікування локальних інфекцій.

 

Хвороби новонароджених пов’язані з проблемами під час пологів:

 Асфіксія – це відсутність дихання або слабкі неадекватні дихальні рухи при збереженні серцебиття з порушеннями серцевого ритму.

Асфіксія діагностується у 5 – 9% новонароджених.

Чинники виникнення асфіксії:

1.      Порушення перебігу вагітності (токсикозі, загроза викидня, загроза передчасних пологів).

2.      Важкі соматичні захворювання вагітної (серцево-судинна, легенева, ниркова недостатність, важка анемія).

3.      Важкі вади розвитку плоду (патологія органів дихання, серцево –судинна патологія, вади розвитку ЦНС).

4.      Порушення фізіологічного перебігу пологів (гостре відшарування плаценти, коротка пуповина, туге обвиття пуповиною навколо шиї, справжні вузли пуповини).

Перечисленні чинники приводять до зниження насичення крові дитини киснем (гіпоксія) і накопичення в крові зайвого вуглецю (гіперкапнія), що веде до спазму судин життевоважливих центрів, приводить до набряку головного мозку, диско ординація праці усіх систем організму.

Класифікація:

1.      Середньоважка асфіксія (оцінка за шкалою Апгар 6-4 бали) характеризується порушенням ритму дихання – поодинокі неадекватні дихальні рухи, уповільненням або прискоренням серцебиття, ціанозом шкіри і слизових оболонок, слабким тонусом і рефлексом на санацію.

2.      Важка асфіксія (оцінка за шкалою Апгар менше 4 балів) характеризується відсутністю самостійних дихальних рухів, серцебиття рідке – менше 100 ударів/хв, шкіра бліда з ціанотичним віддінком, атонія, арефлексія.

ШКАЛА АПГАР

ОЗНАКА	0 балів	1 бал	2 бали
серцебиття	відсутнє	100 і менше в 1хв.	більше 100 в 1 хв.
дихання	відсутнє	слабкий крик (гіповентиляція) рідкі вдихання, дихання аритмічне	голосний крик, дихання ритмічне
мязовий тонус	відсутній	знижений, переважає тонус згиначів	тонус сгиначів,активні хаотичні рухи
рефлекторна збудливість	відсутня	слабко виражена (гримаса)	добре виражені крик, чхання
колір шкіри	різка блідість	рожевий колір шкіри та синюваті кінцівки (акроцианоз)	Рожевий

 

Перша допомога: надання грамотної невідкладної допомоги за протоколом ( А крок – відновлення прохідності дихальних шляхів; Б крок – забезпечення підтримки дихання;  С крок – відновлення і підтримка нормального кровообігу; Д крок – введення необхідних ліків для забезпечення роботи організму в цілому).

Клінічні наслідки пренатальної асфіксії:

1.      ЦНС: гіпоксично – ішемія енцефалопатія, набряк мозку, судоми, дитячий церебральний параліч.

2.      Дихальна система: легенева гіпертензія, порушення синтезу сурфактата, легенева кровотеча.

3.      Сечова система: гостра ниркова недостатність, ознаки ішемії нирки.

4.      Травна система: некротичний ентероколіт, кровотечі, печінкова дисфункція, зниження толерантності до ентерального харчуванн6я.

5.      Серцево-судинна система: порушення ритму, некроз міокарда, кардіогенний шок.

6.      Метаболічні розлади: ацидоз, гіпоглікемія, гіпокальціемія, гіпонатріємія, гіперкаліємія.

7.      Зміни в ЗАК: тромбоцитопенія, поліцитемія, ДВС синдром.

Пологова травма – це захворювання, яке вникає під час ускладнених пологів і може буди викликана механічним втручанням або розвитком важкої гіпоксії.

Пологова травма поділяється на:

-          Пологову травму НС, центральну

-          Периферичну, травму інших органів і систем

Пологова травма ЦНС -  це сама важка патологія у новонароджених, яка виникає від час пологів і забезпечує високу захворюваність і смертність у неонатальному періоду. Цей діагноз встановлюється у 8 -11% новонароджених.

Чинники:

1.      Патологічні пологи, які супроводжуються механічним тиском на голову плоду (стрімкі пологи, затяжні пологи).

2.      Грубі акушерські маніпуляції( виведення головки рукою акушерки з допомоги щипців).

3.      Прогресуюча гіпоксія, яка приводить до набряку головного мозку і розвитку крововиливів в мозок.

Класифікація:

1.       по перебігу буває:  середньо важка і важка

2.       по течії виділяють наступні періоди:

-          Гострий (7 – 10 діб)

-          Ранній відновлюваний ( 11 доба – 4 міс)

-          Пізній відновлюваний ( 4 міс – 1-2 роки)

-          Період залишкових явищ ( після 2 років)

Клініка: діти з пологовою травмою часто народжуються в стані асфіксії або вторинна асфіксія виникає на 2-5 день життя в зв’язку з прогресуванням набряку мозку. Важкість проявів залежить від глибини ураження мозку.

Виділяють загально-мозкові синдроми (збудження або пригнічення).

 Вогнищеві синдроми (судоми, гіпертензиозний). При важкій течії в дитини виникає поліорганна недостатність: розлади дихання (тахіпное, брадіпное, апное), розлади ссс (брадикардія, асистолія), шкт (блювання, закрепи, проноси, парез кишківника, несприятливість їжи).

Лікування:

1.      Надання реанімаційної допомоги в пологовій залі за протоколом.

2.      Охоронний режим.

3.      При збереженні годування використання зцідженого грудного молока.

4.      Терапія направлена на зменшення набряку головного мозку( проти набрякові, сечогінні).

5.      Симптоматична терапія (знеболювальні, коригуючи серцеву діяльність, поліпшуючі роботу шкт).

6.      В важких випадках підтримка життєважливих функцій (ШВЛ, штучний кровообіг, штучна нирка).

З інших випадках травм найчастіше зустрічається:

Кефалогематома -  під надкісничний крововилив в ділянці тім’яної або потиличної кістки. Виглядає, яку пухлина вкрита незмінною шкірою, м’язо-еластичної  консистенції на дотик, не виходе за межі кістки, безболісна, рухома.

Лікування: призначають вітамін К для профілактики геморагічної хвороби ( вікасол 0,1 мл на кг № 3) і спостерігається протягом 2 тижнів, при необхідності пунктують.

Пологова травма гудино-ключично-сосцевидного м’яза (травматична або вроджена кривошия). Виникає при патологічних пологах, частіше в сідничному положенні.  При огляді неспокій дитини, припухлість в проекції надключичної ямки, голова дитини нахилена на сторону ураження, а обличчя повернуте в іншу.

Лікування: іммобілізуючи укладка протягом 2 тижнів, знеболення, з 1 тижня лікування масаж.

Передом ключиці -  виникає при утрудненому введенні плечового поясу. При огляді неспокій дитини, зменшення активних рухів верхньою кінцівкою на стороні ураження, набряк в проекції надключичної ямки. Часто протікає у вигляді перелому ,,зеленої гілки'' і у 30-40% дітей може діагностуватися на стадії кісткової мозолі.

Лікування: імобілізуюча пов’язка Дезо протягом 7 діб, при вираженому набряку знеболювання місцево – траумель гель.

Хвороби новонароджених повязані з кровью:

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН). ГХН – захворювання, зумовлене несумістністю крові матері і плода по різних антигенах (частіше Rh і АВО), що розвивається внутрішньоутробно або зразу після народження і характерізується посиленним розпадом ерітроцитів і накопиченням у результаті цього непрямого білірубіну (НБ) в організмі.  Зустрічається з частотою 1:300. Летальність від ГХН складає 0,72 %. Висока частота ускладнень (поразка ЦНС у 10-30 %, розвиток міокардіодисторофії, анемії, зниження імунітету) зумовлюють значення даної патології в неонотології.

 Етіологія: основною причиною ГХН є несумісність крові матері і плода, тобто наявність у плода антигену на який у матері виробляються антитіла. Таких антигенів дуже багато- М, N, Н2, КеII, Кіdd та ін. Теоретично кожна вагітність є конфліктною. Особливістю АВО-конфлікту є наявність в осі з 0 (І) групою крові «природних» ά і β – гемолізінів, тобто непотрібна попередня сенсибілізація, і ГХН може розвинутися у дитини від першої вагітності. Таким чином, умови розвитку ГХН такі: 1)проникнення чужерідних ерітроцитів у кров матері; 2)процес сенсибілізації (дія антигену на іммуну систему викликає імунну відповідь – утворення антитіл); 3)проникнення антитіл матері до плода інтранатально (гостра форма ГХН), перед пологами (підгостра форма) або внутрішньоутробно задовго до пологів (субхронічна). Rh – фактор міститься в ерітроцитах, його антигенна структура дуже складна. Це дуже сильний антиген, достатньо 0,1 мл крові для сенсибілізації. Rh-позитивні ерітроцити можуть викликати сенсибілізацію Rh-негативної жінки в результаті: n переливання Rh (+) крові, що при сучасному рівні розвитку служби переливання крові малоймовірно, але можливо; n штучного переривання І вагітності, яку жінка приховує; n ускладнень вагітності (гестоз, загроза переривання, запальні захворювання), при яких порушується плацентарний бар’ер. Перехід ерітроцитів плода через плацентарний бар’ер при здоровій плаценті можливий тільки під час пологів. Цим пояснюється той факт, що перша дитина в Rh (-) жінки, як правило, здорова. Під час І пологів виникає сенсибілізація матері, яка реалізується при повторних вагітностях. Патогенез: Центральною ланкою патогенезу ГХН є прискорений гемоліз ерітроцитів у результаті патологічної дії комплексу антиген-антитіло на клітинну мембрану, в результаті чого виникає дизфункція фосфоліпідів, підвищення активності ферментів гліколізу, зниження астмотичної резистентності та постійного електричного поля ерітроцитів. Розпад ерітроцитів відбувається в клітинах РЕС (печінка, селезінка), де під дією гемоксидази гемоглобін перетворюється в непрямий токсичний білірубін (НБ). НБ не розчиняється в воді і тому не виводиться через нирки. Він накопичується в тканинах, багатих ліпідами (підшкірна основа), при високих концентраціях (у доношених – 340 мкмоль/л , у недоношених – 250 мкмоль/л) проникає через гематоенцефалічний бар’ер і уражує головний мозок (ядерна жовтяниця). НБ у сироватці крові зв’язується з альбуміном і транспортується в печінку, проте недостатньо ензимна функція печінки (дефіцит глюкоронілтрансферази) тормозить кон’югацію НБ і підтримує гіпербілірубінемію. Білірубінова інтоксикація сприяє розвитку гіпоксії, зумовлює периферичну вазоділятацію, артеріальну гіпотензію, зниження скорочувальної спроможності міокарда. Прогресуюча анемія замикає гіпоксичне порочне коло. Уражаються життєвоважливі органи (серце, печінка, мозок, нирки), імунна система. Клініка: Набрякова форма – найбільш важкий прояв внутрішньоутробного розвитку захворювання (перехід антитіл до плода задовго до народження). Стан новонародженого дуже важкий. Виражена анасарка (набряк м’яких тканин, асцит, гідроторакс, гідроперикард); виражена анемія, єритро- і нормобластоз; гепатолієнальний синдром. Часто розвивається геморагічний синдром, токсикогіпоксична кардіопатія, нефропатія. Летальність 60 %. Жовтянична форма – буває вродженою (перехід антитіл до плода перед пологами), дитина народжується з жовтяничним забарвленням шкіри і слизових оболонок. У важких випадках жовтяничнє забарвлення мають навколоплідні води, пуповина, мастило. При постнатальному варіанті (антитіла потрапили до дитини в пологах) жовтяниця з’являється через декілька годин після народження, іноді до кінця першої доби. Інтенсивність жовтяниці швидко нарастає, досягаючи максимуму до 3-4 дня. Поширення жовтяниці завжди починається з голови, тулуба, потім жовтіють кінцівки, у найбільш важких випадках-долоні та підошви. Характерне збільшення печінки, селезінки, анемія. Нарастання жовтяниці супроводжується погіршенням загального стану дитини за рахунок білірубінової інтоксикації (млявість, зригування, погане ссання, пригничення вродженних рефлексів). При відсутності адекватного лікування в дитини може розвинутись гіпербілірубінова енцефалопатія (занепокоення, апноє, судоми). Іноді після деякого зменьшення жовтяниці її інтенсивність знову нарастає, відмічається ахолія калу, інтенсивне забарвлення сечі, що пов’язано з синдромом згущення крові. Анемічна форма має доброякісний перебіг, розвивається в дітей з помірно вираженим гемолізом і відносно активною ензимною функцією печінки. Клінічно проявляється нормохромною анемією з ретикулоцитозом зразу ж після народження дитини. Може бути виражена легка субіктерічність шкіри, помірне збільшення паренхіматозних органів. Загальний стан не страждає, проте анемія може бути затяжною. Діагностика: 1)антенатальна: а) детально зібраний анамнез (порядковий номер вагітності, перебіг попередніх вагітностей, група крові і Rh – чинник найближчих родичів); б) визначення рівня плацентарних гармонів; в) визначення оптичної щільності білірубіну та концентрації білірубіну навколоплідних водах; г) УЗО (визначення товщини плаценти, збільшення печінки, та ін.) д) гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія у вагітної; е) біомікроскопія кон’юнктиви у вагітної (порушення кровообігу); є) визначення титру Rh-антитіл у Rh (- ) вагітних,гемолізинів у жінок з 0 (І) групою крові. 2) постнатальна: а) клінічна (жовтяниця, анемія, набряки, збільшення паренхіматозних органів після народження або в першу добу, при АВО – конфлікті на 2-у добу життя; б) біохімічна – пуповинний білірубін більше 40 мкмоль/л, погодинний приріст більше 6,8 мкмоль/л, гемоглобин, еритроцити, ретикулоцити; в) імунологічна: проба Кумбса, проба Кунса.

Лікування ГХН: згідно наказу МОЗ України №255 від 27.04.2006 р. 1) операція замінного переливання крові. Показання: пуповинний білірубін більше 51 мкмоль/л, погодинний приріст більше 5,1 мкмоль/л у недоношених, 6,8 мкмоль/л – у доношених, критичний рівень білірубіну в залежності від віку. 2) Гемосорбція (екстракорпоральна детоксикація). 3) Консервативне лікування: а) вигодовування донорским молоком до зникнення антитіл в молоці та крові матері; б) фототерапія – опромінення дитини лампами денного світла з довжиною хвилі 450 нм; в) інфузійна терапія з метою виведення продуктів розпаду непрямого білірубіну, корекції ОЦК і метаболізму. Проводиться із розрахунку 50-100 мл понад фізіологічної потреби. Базисним розчином є 5-10 % глюкоза, із спеціальних – використовують плазму 10 мл /кг. При обсязі 100 мл /кг необхідно форсувати діурез (лазикс); г) мембраностабілізуюча терапія: амінофосфадин (5-20 мг /кг), есенціале (1-2 мл/добу), вітамін Е (10 мг/кг), рибофлавін (10-16 мг/добу), особливо при фототерапії; д) індукування ферментних систем печінки: фенобарбітал (5-10 мг/кг), бензонал (5- 10 мг/кг), зиксорин (10 мг/кг); е) ентеросорбенти: карболен (1/2 табл. в розбавленому виді на 5% глюкозі – пити), холестирин амін, агар – агар, полісорб; є) жовчогінні (для профілактики синдрому згущення крові ); 12,5 % сірчанокисла магнезія (5 мл 2 рази через зонд), аллохол (1/3 табл. 3 рази на добу). Профілактика ГХН : Специфічну профілактику проводять анти-Д-імуноглобуліном, який вводять Rh (-) породіллям в/м у дозі 250 мкг через 48-72 години після перших пологів при відсутності антитіл

   Геморагічна хвороба новонароджених - це захворювання пов’язане з дефіцитом вітаміна К, яке проявляється в неонатальному, постнеонатальному періодах різноманітними геморагічними симптомами: шкірними геморагіями, кефалгематомами, внутрішньочерепними кровововиливами, кровотечами з місць ін’єкцій, гематемезисом, меленою, тощо.
   Виникає у 0,25-0,5 % новонароджених внаслідок дефіциту вітаміну К.
   При недостачі вітаміну К в печінці утворюються неактивні фактори згортальної системи крові – ІІ, VІІ, ІХ і Х, які нездатні зв’язувати Са⁺⁺ і повноцінно брати участь у згортанні крові.
   Факторами, які сприяють К-гіповітамінозу у новонароджених є: вживання матір’ю антикоагулянтів непрямої дії (з групи неодикумарину), протисудомних препаратів (фенобарбітал, дифенін та інші), великих доз антибіотиків широкого спектру дії, гестоз на фоні низького вмісту естрогенів, гепато- і ентеропатії у матері, недоношеність. В деяких доношених дітей з К-вітамінодефіцитом провокуючих факторів знайти не вдається. Проте, всім новонародженим зразу після народження треба призначати вітамін К.
   В організм вітамін К поступає з рослинною їжею у вигляді філохінону (вітамін К₁), добова потреба якого є 2 мкг/кг. Мікрофлора кишківника синтезує менадіон (вітамін К₂), який у дітей є важливим джерелом вітаміну К. Тому у новонароджених і грудних дітей діарея, дизбіоз кишківника, внаслідок застосування антибіотиків широкого спкетру дії, може викликати дефіцит вітаміну К і геморагії.
   Досліджено, що в молозиві і жіночому молоці вміст вітаміну К₁ в середньому становить 2 мкг/л, тоді як в коров’ячому – 5 мкг/л. Через плаценту віт. К проникає погано.
   Розрізняють ранню (в перші 24 години життя), класичну (1-7 дні життя) і пізню (2-8 тиждень життя, іноді до 6 місяців) геморагічну хворобу новонароджених.
   Рання геморагічна хвороба новонароджених, як правило, пов’язана з медикаментозною терапією матері. Вона може початися ще внутрішньоутробно, і у дитини вже при народженні діагностують шкірні геморагії, кефалогематому або внутрішньочерепні крововиливи. Шкірний геморагічний синдром особливо виражений в передлеглій частині (крововилив під апоневроз, в сідниці, кефалогематома тощо). Як прояв геморагічної хвороби новонароджених можливі легеневі кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (печінку, селезінку, наднирники), мелена, кровотечі з місць ін’єкцій.
   Класична геморагічна хвороба новонароджених. Для неї типовими є мелена і блювота кров’ю (гематемезис). Можуть бути шкірні геморагії у вигляді екхімозів, петехій, кровотечі із пуповинного залишку або у хлопчиків після обрізання, носові кровотечі, кефалогематоми, крововиливи під апоневроз. У дітей з важкою гіпоксією, пологовими травмами, гіповітаміноз К може проявитись у вигляді внутрішньочерепних крововиливів, внутрішніх гематом, легеневих та інших кровотеч.
   Для диференційної діагностики мелени з ‘синдромом заковтнутої крові’ матері використовують тест Апта. Кров’янисті блювотні маси або кал розводять водою і отримують рожевий розчин, який містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадкової рідини змішують з 1 мл 1 % розчину гідрату оксиду натрію. Зміна кольору рідини (оцінюють через 2 хв) на коричневий свідчить про наявність в ній гемоглобіну А, тобто гемоглобіну з еритроцитів материнської крові, а збереження рожевого кольору – про гемоглобін дитини (лужно-резистентний гемоглобін F), тобто про мелену.
   Пізня геморагічна хвороба новонароджених. Факторами, які можуть спровокувати виявлення або появу цієї форми можуть бути діарея тривалістю більше 1 тижня, атрезія жовчовивідних шляхів, гепатит і інші різновиди холестатичних жовтяниць, кістофіброз підшлункової залози, целіакія, масивна антибіотикотерапія з використанням препаратів широкого спектру дії. Клінічними проявами пізньої геморагічної хвороби новонароджених можуть бути значні шкірні геморагії, внутрішньомозкові крововиливи, мелена, гематемезис.
   Діагноз геморагічної хвороби новонароджених виставляють на основі сукупності анамнестичних (фактори ризику геморагічної хвороби новонароджених) і клінічних даних та результатів лабораторних досліджень.
   Результати лабораторних досліджень дозволяють зробити висновок про недостачу вітаміну К, якщо у дитини при нормальній кількості тромбоцитів відмічається подовження протромбінового часу і парціального тромбопластинового часу.
   Диференційний діагноз проводять з аноректальною травмою, папіломою, ангіоматозом кишківника, спадковими коагулопатіями, захворюваннями печінки.
   Лікування. Новонародженим дітям з проявами геморагічної хвороби новонароджених показане введення вітаміну К₁ в дозі 1 мг. Найліпше вводити вітамін К₁ внутрішньовенно. Як правило, протягом 4-х годин після внутрішньовенного введення вітаміну протромбіновий час і парціальний тромбопластиновий час нормалізуються. В нашій країні поки переважно призначають вікасол (вітамін К₃). Вікасол сам є неактивним, з нього в печінці утворюються філохінон і менадіон. При геморагічній хворобі новонароджених вікасол вводять двічі на добу (з інтервалом 12 год.). Доношеним дітям призначають 5 мг вікасолу (1 % розчин внутрішньом’язово або внутрішньовенно), а недоношеним – 2-3 мг. Вводиться вітамін К 1 раз або 2 рази на тиждень.
   Місцева терапія при мелені: 0,5 % розчин натрію гідрокарбонату всередину по 1 чайній ложці 3 рази на день і розчин тромбіну в епсилон-амінокапроновій кислоті також всередину по 1 чайній ложці 3 рази на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють в 50 мл 5 % розчину епсилон-амінокапронової кислоти і додають 1 мл 0,025 % розчину адроксону).
   При масивній або рецидивуючій кровотечі з явищами постгеморагічної анемії внутрішньовенно переливають свіжозаморожену плазму з розрахунку 10-15 мл/кг тіла.
   Профілактика. Найефективніший засіб профілактики геморагічної хвороби новонароджених – це внутрішньом’язове введення вітаміну К зразу після народження. Вітамін К₁ вводиться доношеним дітям в дозі 1 мг, недоношеним – 0,5 мг. Дози вікасолу – 5 мг для доношених і 2-3 мг для недоношених.
   Всім дітям з обструктивною жовтяницею, хворим недоношеним, які отримують антибіотики широкого спектру дії, дітям на повному парентеральному харчуванні необхідне внутрішньом’язове введення вітаміну К один раз в 5 днів.
   Немає одностайності в питанні профілактичного введення вітаміну К матерям до пологів або під час пологів. Багато авторів вважають таке введення вітаміну К неефективним. В той же час жінкам, які хворіють на епілепсію і отримують протисудомні препарати, рекомендується призначення всередину вітаміну К₁ в дозі 20 мг/добу протягом 2-х тижнів до пологів або 10 мг вікасолу внутрішньом’язево в пологах. Це не заперечує необхідність парентерального введення вітаміну К дитині зразу після народження

Контрольні запитання до практичного заняття:

1        АФО шкіри у немовлят.

2        Причини запальних захворювань шкіри у немовлят.

3        Загальні принципи профілактики інфекцій у немовлят.

4        Поняття про попрілості лікування та профілактика.

5        Поняття про омфаліт лікування та профілактика.

6        Поняття про ексфоліативний дерматит лікування та профілактика.

7        Поняття про везікулопустулез лікування та профілактика.

8        Поняття про міхурчаткулікування та профілактика.

9        Сепсис. Етіологічні чинники. Клініка. Лікування. Профілактика.

10    ГХН. Етіологічні чинники. Клініка. Лікування. Профілактика.

11    Гемолітична хвороба новонароджзених. Етіологічні чинники. Клініка. Лікування. Профілактика.

12    Классіфікація пологових травм.

13    Шкала Апгар та її викоримстання.

14    Асфіксія. Класіфікація. Клініка.

15    Етапи АКВСД реанімації.

16    Прнофілактика асфіксії.

17    Діфдіагностика кефалогематоми та пологової пухлини.

18    Перелом ключиці. Клініка. Тактика фельдшера.

19    Парез Дюшена Єрба Клініка. Тактика фельдшера.

20    Кефалогематома. Клініка. Тактика фельдшера.

21    Клінічні прояви пологової травми ЦНС.

22    Лікування пологової травми ЦНС та її профілактика.